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건강(Health)

자가면역질환 루푸스란?

by 천억맘 2023. 7. 19.
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물방울 사진

루푸스란?

루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 남자보다는 여자에게서 많이 발병을 한다. 면역계의 이상으로 온몸에 염증이 생기는 만성 자가면역질환이다. 이는 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜서 자신의 몸을 공격하는 현상을 의미하며, 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응을 일으키게 된다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상이 악화되거나 완화를 반복한다.

 

루푸스의 원인

앞서 말했지만 누구나 루푸스에 걸리 수 있지만 상대적으로 15세~45세 사이의 여성들이 발병가능성이 더 높다.

백인보다 아프리카계 미국인과 아메리카 원주민계 및 아시아계에서 더 흔한 편이고, 또 다른 자가면역 질환을 가진 가족구성원이 있는 경우에 루푸스에 걸린 가능성이 더 높다.

루푸스의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 다만 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져는 있으나 구체적인 관계는 아직 확실하지 않다. 일부 감염은 면역체계를 자극하여 루푸스와 유사한 질환을 일으킬 수 있으며, 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물도 루푸스의 발생 위험도를 증가시킨다.

 

루푸스 증상

정도의 차이와 본인이 가지고 있는 질환에 따라 약간씩은 다를수 있으나 보통은 아래와 같다.

- 피부 점막 증상 : 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타난다. 피부 증상으로는 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성, 구강 궤양등이 있다. 뺨 위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말한다. 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 갑자기 나타나서 며칠 지속된다. 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적이다. 점막 증상은 코, 항문, 생식기등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타난다. 대부분의 구강의 통증은 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고 나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 한다.

- 근 골격계 이상 : 관절통 또한 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상이다. 일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 하는데, 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 한다.

- 신장 증상 : 25~75%의 환자에서 특별한 자각 증상이 없이 신부전이나 신증후군이 발생한다. 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 정기적인 신기능 검사를 받아봐야 한다.

- 뇌신경 증상 : 2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타난다. 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어날 수 있다.

- 기타 장기 침범 : 폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있으며, 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있고 이는 사망의 중요 원인이 된다.

그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범 할 수 있다.

- 그밖에 : 자주 피로한 느낌, 탈모, 추위와 스트레스로 인한 손톱과 발톱의 색깔 변화(레이노 증후군-청색, 흰색, 빨간색)

다리와 눈 주위의 붓기, 심호흡할 때 또는 누울 때 오는 통증, 어지러움증, 우울증, 복통등

 

루푸스의 치료

루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법은 없으나 10년 생존율은 90% 이상이다. 이는 조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신이식 등에 기인한 것이다. 루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방하는데 그 목적을 두고 있다.

- 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료 : 환자 중 자가항체가 지속적으로 검출되나 주요 장기 침범이 없는 경우는 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 된다. 치료에 쓰이는 약제는 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제가 있다. 만일 이 약제로도 증상이 조절되지 않는 경우 저용량의 스테로이드를 사용한다.

- 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 치료 : 전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료이다. 치명적인 고용량의 스테로이드 투여는 생존율을 현저하게 높이지만, 장기간 투여는 많은 부작용이 따르기 때문에 지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 한다. 또한 스테로이드와 함께 세포독성 약물인 싸이클로포스파마이드와 아자치오프린도 중요 약물로 함께 쓰인다.

 

루푸스의 치료에 사용되는 약물은 조절이 필요하므로 사용할 때는 반드시 류머티즘 내과 전문의와 논의해야 한다.

 

루푸스 경과/합병증

루푸스는 만성 질환으로 증상의 호전과 악화를 반복하게 된다. 환자는 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생기는 경향이 있는데 이러한 증상 중 항인지질항체 증후군이라는 것이 있다. 항인지질항체가 존재하는 경우 정맥이나 동맥의 혈전증과 함께 태아 사산의 위험도가 증가하게 된다.

루푸스 여성 환자는 대개 질환이 악화되지 않는 상태에서 임신 가능성이 있다. 그러나 드물게 임신 중에 적극적인 약물치료를 해야 하거나 루푸스가 악화되어 조기 분만해야 하는 경우가 발생할 수 있다. 또한 환자의 혈전 형성 경향은 젊은 나이에도 불구하고 관상동맥질환을 일으킬 수 있고, 이로 인해 협심증이나 심근경색의 발생가능성이 높아진다.

 

루푸스 관리/식이요법/생활 가이드

루푸스의 피부 증상이 있는 경우에는 햇빛을 가릴 수 있는 긴 옷을 입어주고, 자외선 차단제를 잘 발라주어 자외선 노출을 최소화하는 것이 좋다.

- 과일, 채소, 통곡물이 풍부한 식사를 한다.

- 금연

- 몸을 강하게 만들 수 있는 적당량의 운동을 한다.

- 명상, 독서, 심호흡을 하면서 스트레스를 줄이자.

- 주위 사람들에게 병명을 알려서 이 질환을 이해할 수 있도록 도움을 요청한다.

 

현재를 살아가고 있는 수많은 사람들은 알게 모르게 많은 질병들을 안고 살아간다. 돌아가신 분을 해부해 보면 암을 지닌 체 모르고 수년을 살다가 노화로 돌아가신 분들도 드물게는 있다고 한다. 이렇듯 알면 독이고 모르면 약일수도 있지만 이미 내 몸에서 일어나는 소리를 듣게 되었다면 더 이상 큰 문제가 되지 않도록 관리만 잘한다면 얼마든지 좋은 삶을 영위해 나갈 수 있다고 자신 있게 말할 수 있다.

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